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    【39健康网】渐冻人生存寿命短 护理难、药物贵难以解决

        近日,最热门话题莫过于“冰桶挑战”。这项由美国开始、旨在让更多人了解ALS(肌肉萎缩性侧索硬化症)的公益活动,短时间内迅速扩散到全球各地,各界名人纷纷响应。据微博公开信息汇总,截至8月24日19:30,冰桶挑战活动已累计筹得善款约850万元,已确认到账6265732元。

      肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS),也叫运动神经元病中山大学附属第一医院神经一科副主任姚晓黎教授感叹道,像ALS这样的罕见病由于病因不明,治疗没有太大进展,一旦患病,患者和家人都会面临极大的痛苦,确实需要社会的关注,让更多人参与到ALS乃至其他罕见病的救助中。

      解析:ALS病因不明、治疗难度大 生存寿命仅3~5年

      ALS一旦发病,患者的上运动神经元和下运动神经元逐步受到损伤,会逐步出现四肢、躯干、胸部腹部的肌肉无力和萎缩,像身体的某一部分被冻住一样,被台湾医学界称为“渐冻人症”。据了解,目前十万人中有2~3人患有ALS,虽然发病率比较低,但由于我国人口基数大,目前被发现的ALS患者约有8万人。

      目前,ALS的病因仍然是个谜,虽然有可能与遗传、药物使用(与谷氨酸的兴奋毒性有关)、苯等重金属的接触和感染、饮食(谷氨酸的摄入)等有关,但依然没有一个明确的说法。正因为病因不明,给治疗也带来很大难度。

      治疗方面,目前只有一个能延缓疾病进展的药物,叫“力如太”,但这个药物不能逆转病情,只能延缓病情,而且每个病人对药物的敏感度不同,延缓的时间一般就几个月,最多不超过两年。“关键是这个药物比较贵,也不能进入医保,患者每个月需要自费5千元左右购买药物,还要坚持服用至少一年以上才能达到真正的效果,”姚晓黎感慨,有相当多的病人吃了3个月,效果不明显,就放弃了治疗。

      从1998年接触运动神经元病开始,姚晓黎15年接触了8000多个ALS病人,但相当一部分的病人已经去世。她指出,ALS患者的生存寿命并不长,一般从确诊到死亡仅持续3~5年,有些比较严重的病人半年就去世了。但近年来最令人担忧的是,ALS的年轻化趋势日益明显。以往,50岁以上男性是多发人群,但近年来小至17岁就发病的患者也有,30多岁的患者更是越来越多。

      鉴别:ALS误当颈椎病、神经炎

      高度怀疑不妨到神经科查查肌电图

      由于ALS的发病率低,不如颈椎病、神经炎等疾病常见,容易出现误诊的情况。据了解,在分诊制度比较完善的美国误诊率更高,大概误诊一年以上,一旦基层医生没有意识到ALS这个病,患者要出现更严重的问题时才会得到上级医院的诊治。

      姚晓黎指出,自从冰桶挑战引起大家的关注之后,很多无故肌肉跳动的患者,特别是30多岁的男性,怕自己患的是这个罕见病,就马上到医院看病了。其实,运动神经元病毕竟是一个罕见病,现代人工作压力大,出现肌肉跳动很正常,如果高度怀疑自己得了ALS,可以到大医院的神经科就诊。

      一般来说,经过专科医生的临床诊断和肌电图检查就能确诊运动神经元病。除了肌电图,可能还需要做一些鉴别其他疾病的检查,比如头颅、颈椎的核磁共振,甲状腺功能、肿瘤标志物、风湿免疫指标等。

      案例:ALS“突袭”23岁女孩

      冰桶挑战爆红 众多ALS患者却未得到援助

      来自河源黄村的小李今年才23岁,爸爸很早就过世了,妈妈4年前也因为运动神经元病离开了她们四姐弟。去年12月,小李老觉得脖子酸痛,但没放在心上。今年春节过后,家人发现小李整个人消瘦不少,4月份带她到医院做核磁共振,发现颈椎生理弯曲消失,5月底在广东省人民医院住院半个月,花了一万多块钱,终于确诊为运动神经元病。

      当时医生告知小李,这个病没有很好的治疗方法,只能用药控制疾病,尽量不让病情恶化下去,于是小李就出院了。姚晓黎给小李看诊时说,她现在除了脖子不舒服,讲话也不太流利,人消瘦也比较明显,这是预后不太好的表现,接下来很有可能影响吞咽和呼吸,随时要插胃管甚至用上呼吸机。

      小李的姐姐说,自从妹妹患病,父母双亡的几姐弟已经把积蓄都花光,现在每个月几个人加起来的工资仅够支付力如太的费用,妹妹勉强说的那句“我还好”更是让姐姐十分心疼。

      姚晓黎指出,经她诊治的病人很多都因为经济条件的问题放弃了治疗,除了药物费用,ALS患者的护理费用也不便宜,为了提高患者的生存质量,胃造瘘、呼吸机的使用,家人的照顾和付出,对很多患者家庭来说都是毁灭性的。

      那么,ALS患者除了家庭承担外,还能有什么途径寻求帮助?近日的冰桶挑战如此红火,募集的善款也达到了8百多万,是不是意味着ALS患者都能得到帮助?中山一院作为华南地区收治ALS病人最多的医院,姚晓黎坦诚,至今没有一个慈善团体、基金会联系他们要给患者资助,很多贫困的患者仍是通过中山一院的ALS患者俱乐部,得到一些已去世患者家属捐赠的药物、轮椅、呼吸机等。

      姚晓黎呼吁,希望医保能关注罕见病的诊治,更希望有关慈善团体关注ALS这样的罕见病患者,尽快落实相关资助措施,让在无助“黑洞”里的渐冻人感受到社会的关怀。

          (记者:赖敏、通讯员:彭福祥)

           原文:http://zl.39.net/a/140825/4455745.html#p=313298